Ingeniería de tejidos para enfermedades raras de la piel

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La ingeniería de tejidos podría convertirse en el futuro en una alternativa terapéutica para los pacientes que sufren Xeroderma Pigmentoso, una enfermedad rara de la piel
El Primer Día del Xeroderma Pigmentoso reunió a más de medio centenar de participantes
El Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad rara de la piel que se produce por un mal funcionamiento de los mecanismos de reparación del ADN, incapaces de reparar el daño que produce la luz ultravioleta en las células

Científicos de la Universidad Carlos III de Madrid (UC3M) indican que la ingeniería de tejidos podría convertirse en el futuro en una alternativa terapéutica para los pacientes que sufren Xeroderma Pigmentoso, una enfermedad rara de la piel incurable actualmente a la que han dedicado por primera vez en España unas jornadas que reúnen a pacientes, médicos, investigadores e innovadores en este campo.
Organizado por el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), el Primer Día del Xeroderma Pigmentoso reunió el 18 de diciembre a más de medio centenar de participantes en el Instituto de Investigaciones Biomédicas “Alberto Sols” (IIBM), un Centro Mixto del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) y de la Universidad Autónoma de Madrid (UAM), con la colaboración delos proyectos CellCam y Skin Model financiados por la Comunidad de Madrid, y la Unión Europea. El grupo de investigación de la UC3M TERMeG (TissueEngineering and Regenerative Medicine) aportó sus conocimientos sobre ingeniería de tejidos, que en el futuro podría convertirse en una alternativa terapéutica para estos pacientes que en este momento no tienen ninguna.

“La estrategia sería insertar el gen que codifica para la/s enzima/s de reparación del ADN y generar piel en el laboratorio que recupere la capacidad de ‘autocuración’ de las lesiones inducidas por exposición solar (como tienen los individuos normales) para luego trasplantarla a los pacientes”, explica la investigadora de la UC3M, Marcela del Río, corresponsable del TERMeG y organizadora de la jornada junto con los Dres. Pablo Ortiz y Luis Robles, dermatólogo y oncólogo del Hospital 12 de Octubre. “Precisamente ahora estamos trabajando en el desarrollo de estrategias de ingeniería genética a la carta, que consisten en la disección del gen mutado y su reemplazo por una copia normal, empleando para ello tijeras moleculares”, revela esta profesora del Departamento de Bioingeniería e Ingeniería Aeroespacial de la Universidad.

El Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad rara de la piel que se produce por un mal funcionamiento de los mecanismos de reparación del ADN, incapaces de reparar el daño que produce la luz ultravioleta en las células que reciben la luz solar. Como resultado, la piel se vuelve muy delgada, aparecen costras, ampollas, parches de diversos colores (pigmentación moteada), vasos sanguíneos aracnoides en la piel y en última fase de la enfermedad cáncer de piel incluido, carcinomas basocelulares, escamosos y melanoma debido a las mutaciones que ocurren en las células expuestas al sol. En estos pacientes la incidencia de tumores cutáneos es alrededor de mil veces mayor que en la población general y estos pueden aparecen alrededor de los cuatro años de edad, cuando el daño acumulado empieza a ser importante. “Como ocurría en el caso de pacientes con Epidermolisis Bullosa, estos pacientes que son muy pocos (la prevalencia es de 1:1.000.000 nacimientos vivos) no tienen acceso al diagnostico genético en España”, señala la profesora Marcela del Río.

El grupo de investigación de la UC3M de medicina regenerativa e ingeniería de tejidos TERMeG (TissueEngineering and Regenerative Medicine) se centra en varias líneas de investigación, como: el diseño y desarrollo de nuevas herramientas terapéuticas para enfermedades de piel basadas en técnicas de bioingeniería e ingeniería genética; la biología de la célula madre epidérmica adulta y su empleo en medicina regenerativa; la regeneración cutánea y el estudio de los mecanismos moleculares involucrados en la cicatrización e identificación de nuevas dianas terapéuticas; el estudio de las bases moleculares de enfermedades ampollosas hereditarias: Epidermolisis Bullosa y S. Kindler; el desarrollo por bioingeniería de modelos animales humanizados de enfermedades raras de piel; y la regeneración ósea por ingeniería tisular.